Qu’est-ce que la Lissencéphalie
La lissencéphalie désigne un ensemble de maladies qui ont en commun la disparition de l’aspect habituel du cortex cérébral.
Le cortex cérébral est habituellement traversé par des sillons lui donnant un aspect de « champ labouré ». Certains de ces sillons ont un aspect plus important et sont appelés des scissures. Le processus de formation des sillons et des scissures s’appelle la gyration.
La lissencéphalie est donc une anomalie de la gyration : soit il n’existe plus du tout de sillon et on parle d’agyrie, soit il existe encore quelques sillons on parle de pachygyrie.
En cas de lissencéphalie, on ne voit plus de sillon et le cerveau apparaît lisse, ce qui explique le terme de lissencéphalie, l’encéphale désignant le cerveau.
En plus de l’aspect macroscopique de la maladie, il s’y ajoute une désorganisation microscopique des couches de neurones du cortex.
Je voudrais avoir des information sur la lissencephalie agyrie avec agenesie du corps calleux et ventriculogamie car g moi meme un enfant atteint (4mois) et aucun médecin ce prononce : il ne savent pas ?????
bonjours ,
je suis la maman d’alexis , il existe 5 type de lissencéphalie , alexis est atteint par la 5ème ; c’est a dire quelle n’a pas d’origine et que du coup je pense comme ton enfant il ne savent pas trop se qu’il vont devenir on nous a juste dit qu’il ne parlerai pas qu’il ne marcherai pas et qu’il ne serai jamais autonome et que son espérance de vie dépendé de lui car il peut partir sur une simple crise d’épilepsie ou d’une fausse route mais certain vivent plus de 20 ans donc sa laisse un peu d’espoir et on continue les recherche génétique .
alexis a le cerveau à 3/4 lisse il a aussi une microcéphalie ( très petite tête ) il un trouble de la gyriation de quasiment tout ses neurone .
actuelement alexis ne tien pas assie ( il a une coque assise et une verticalisation et il a kiné presque tout les jours à la passerelle .
alexis a beaucoup de problème respiratoire a cause de sa maladie , il a une épilepsie sèvère qui n’est plus controler par les médication .
on due lui faire une gastrotomie car il ne mange plus par voie oral a cause des nombreuse fausse route .
sinon alexis est très souriant , il réagie a son entourage il est très calin il adore être dans l’eau .
si vous voulais plus de renseignement vous pouvais me contacté par ma boite mail : annelaurebozec29800@yahoo.fr
cordialement